冀残联函〔2021〕23号

各市（含定州、辛集市）残联，雄安新区党工委党群工作部：

为深入开展党史学习教育“我为群众办实事”实践活动，规范人工耳蜗救助项目，确保更多残疾儿童享有康复权益，根据《中国残联办公厅关于进一步做好人工耳蜗植入工作的通知》《河北省人民政府关于印发<河北省残疾儿童康复救助实施方案>的通知》（冀政字〔2018〕59号）、《河北省人民政府关于印发河北省“十四五”残疾人保障和发展规划的通知》（冀政字〔2021〕46号）等要求，在确保项目安全实施的基础上，参照中华医学会编著的《人工耳蜗植入工作指南（2013 年版）》，省残联通过组织专家论证，进一步放宽筛查标准，制定形成《河北省人工耳蜗救助项目筛查标准（2021年版）》，现印发给你们，请参照执行。

河北省残疾人联合会

2021 年11月2日

河北省人工耳蜗救助项目筛查标准（2021年版）

根据《中国残联办公厅关于进一步做好人工耳蜗植入工作的通知》《河北省人民政府关于印发<河北省残疾儿童康复救助实施方案>的通知》（冀政字〔2018〕59号）、《河北省人民政府关于印发<河北省“十四五”残疾人保障和发展规划>的通知》（冀政字〔2021〕46号）等要求，在确保项目安全实施的基础上，参照中华医学会编著的《人工耳蜗植入工作指南（2013年版）》，制定本标准。

一、适应症及禁忌症

（一）适应症。

人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。

1.申请者年龄为10月龄-17周岁（未满18周岁）。有脑膜炎病史的申请者可在手术条件完备的情况下尽早手术，不做最低年龄限制。

2.双耳听力损失为重度或极重度感音神经性聋，双耳尝试使用助听器经优化验配收益甚微或无效。6岁以上申请者需要有一定的听力言语基础，有助听器配戴史和听觉言语康复训练史（有突发性耳聋病史的申请者除外）。

3.无手术禁忌症。

4.监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值，且可陪同申请者接受康复训练。

5.年龄未满18周岁,单侧耳已自费植入人工耳蜗，需要再植入另一侧耳；之前接受过单侧耳人工耳蜗救助，但因体内植入体损坏无法正常使用者，可提供相关的证明材料，并经定点医院项目负责人鉴定、评估通过且签字后，按项目申请流程申请该项目。

（二）手术禁忌症。

1.绝对禁忌症：内耳严重畸形，例如 Michel 畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。

2.相对禁忌症：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。耳蜗不完全分隔Ⅰ型（IP-Ⅰ）、不完全分隔Ⅲ型（IP-Ⅲ）、共同腔畸形等严重耳蜗畸形以及各种原因引起的耳蜗骨化。

（三）特殊情况人工耳蜗救助。

1.脑白质病变：如果MRI发现申请者有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRI复查。若无智力、运动发育倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWI像）；动态观察（间隔大于6个月）病变无扩大，经综合评估后，可进行人工耳蜗植入。

2.听神经病（听神经谱系障碍）：申请者耳声发射（OAE）和/或耳蜗微音电位（CM）正常而听性脑干反应（ABR）缺失或严重异常，申请者提交相关基因检查、内耳影像学检查、听力学检查、听觉言语及学习能力检查结果经综合评估做出明确诊断后，与申请者监护人进行有效沟通，告知相关风险，建立合理期望值，可进行人工耳蜗植入。

3.突发性耳聋：申请者自幼听力正常或轻、中度听力损失，因特殊原因导致听力突然下降，经治疗无效，导致双耳永久性极重度听力损失，不受言语测试结果限制，可进行人工耳蜗植入。

二、项目筛查评估

（一）病史采集。

询问病史了解可能的发病原因，适合手术条件；行全身体格检查和相关的辅助检查，符合手术条件。

（二）耳部检查。

包括耳廓、外耳道和鼓膜等。

（三）听力学及前庭功能检查。

1.检查项目

（1）行为测听裸耳听阈：包括气导和骨导阈值。6岁以上能配合纯音听阈检测进行纯音听阈检测，6岁及以下申请者采用行为观察、视觉强化测听和游戏测听。

（2）行为测听助听听阈：助听器优化选配后的助听听阈测试，采用行为观察、视觉强化测听和游戏测听。

（3）声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射。

（4）听觉诱发电位：包括听觉脑干反应（ABR）潜伏期及阈值、40Hz相关听觉反应潜伏期及阈值、多频稳态听觉反应（ASSR）。（40Hz相关听觉反应、多频稳态听觉反应（ASSR）测试可选做其中一项），必要时进行耳蜗微音电位（CM）检查。

（5）耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射。

2.听力学入选标准

（1）主观听力学评估：双耳气导平均听阈均≥80dBHL，2KHz 及以上频率助听听阈≥45dBHL。

（2）客观听力学评估：申请者双耳短声 ABR 反应阈值≥80 dBnHL，听性稳态反应 2kHz 及以上频率阈值≥80dBnHL。大前庭导水管综合症申请者可放宽至：双耳短声ABR反应阈值≥ 70dBnHL，听性稳态反应2kHz及以上频率阈值≥70dBnHL。耳声发射双耳均未通过（听神经病患者除外）。

（四）影像学评估。

常规行颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑 MRI，必要时行耳蜗三维重建，符合手术条件。

（五）听觉言语能力评估。

1.检查项目

（1）对6岁以上申请者进行听觉言语能力评估，听觉言语能力包括申请者进行较佳耳助听后言语识别率测试，根据申请者的年龄和言语认知水平选择适宜的言语测试材料（参照《人工耳蜗植入工作指南（2013）》）。

（2）对6岁以上申请者进行语言能力包括理解能力、表达能力、交往能力测试。

2.听觉言语能力评估入选标准

（1）林氏六音察知测试：察知音数量不少于1个音。

（2）CAP听觉分级问卷和听觉整合问卷（MAIS，IT-MAIS）：CAP听觉分级问卷低于6级；听觉整个问卷得分＜20 分。

（3）韵母识别、声母识别、双音节词识别三项平均得分≤70%，6 岁以上申请者助听后言语识别率（闭合式双音节词）得分<70%或助听后听力较佳耳的开放式短句识别率语前聋≤30%，语后聋<70%。

（4）6-7岁平均语言年龄需达到1岁以上，8-14岁平均语言年龄需达到2岁及以上，15-17岁平均语言年龄需达到3岁及以上。

（六）儿童精神行为及学习能力评估。

1.检查项目

（1）学习能力及精神发育测试。

（2）克氏孤独症行为问卷。

（3）RUtter儿童行为问卷。

2.儿童精神行为及学习能力评估入选标准

（1）3岁以上申请者可选用希-内学习能力测验（中国聋人常模修订版），希-内学习能力评估智商≥67分。

（2）3岁以下或不能配合完成希-内测试的申请者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表（中国婴幼儿精神发育量表，MDSCI），格雷费斯测验精神发育商≥70分。

（3）对疑有精神智力发育迟缓（希-内学习能力评估智商＜67分，格雷费斯测验精神发育商＜70分）或有异常心理行为表现的申请者,应到有关机构进一步观察、诊断和鉴定。

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